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<!DOCTYPE html>

<title>Xte-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Xte-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">Q82.4

</td>

<td>Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)

</td></tr>

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<td>{{{02-BEZEICHNUNG}}}

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Das <b>Xte-Syndrom</b>, <a href="Akronym" title="Akronym">Akronym</a> für <a href="Xerodermie" class="mw-redirect" title="Xerodermie"><b>X</b>eroderma</a>, <a href="Talipes" class="mw-redirect" title="Talipes"><b>T</b>alipes</a> und <a href="Enamel" class="mw-redirect" title="Enamel"><b>E</b>nameldefekt</a>, ist ein sehr seltenes <a href="Erbkrankheit" title="Erbkrankheit">angeborenes</a> <a href="Fehlbildungssyndrom" title="Fehlbildungssyndrom">Fehlbildungssyndrom</a> mit den namensbildenden Hauptmerkmalen und kann zu den <a href="Ektodermale_Dysplasie" title="Ektodermale Dysplasie">Ektodermalen Dysplasien</a> gezählt werden.<sup id="cite_ref-Leiber_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Altmeyer_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-Altmeyer-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1970 durch den <a href="London" title="London">Londoner</a> <a href="Dermatologie" title="Dermatologie">Hautarzt</a> Edmund John Moynahan unter der Bezeichnung „XTE syndrome“.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Anscheinend gibt es seither keine weiteren Publikationen, die diesem Krankheitsbild eindeutig zugeordnet werden können.

</p><p><a href="Synonyme" class="mw-redirect" title="Synonyme">Synonyme</a> sind: <i>Ektodermaldysplasie mit Xerodermie; Xte-Syndrom; <span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Englische_Sprache" title="Englische Sprache">englisch</a></span> <span lang="en-Latn" style="font-style:italic">Moynahan’s syndrome III<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>; Xeroderma talipes enamel defects</span></i>

Leiber nennt als weitere Synonyme: <i>Moynahan-Syndrom</i> und <i>Amelo-zerebro-hypohidrotisches Syndrom</i>.

</p><p>Das Xte-Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem als „Moynahan-Syndrom II“<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> bezeichneten Alopezie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom Typ Moynahan, einem genetisch bedingten Epilepsiesyndrom mit angeborener Alopezie, Intelligenzminderung und Sprachverzögerung.<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Das Amelo-zerebro-hypohidrotische Syndrom mit <a href="Autosom" title="Autosom">autosomal</a>-<a href="Rezessiv" title="Rezessiv">rezessiver</a> Vererbung wird als <a href="Kohlsch%C3%BCtter-T%C3%B6nz-Syndrom" title="Kohlschütter-Tönz-Syndrom">Kohlschütter-Tönz-Syndrom</a> bezeichnet.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Verbreitung_und_Ursache">Verbreitung und Ursache</h2></div>

<p>Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, die Vererbung erfolgt <a href="Autosomal-dominanter_Erbgang" class="mw-redirect" title="Autosomal-dominanter Erbgang">autosomal-dominant</a>.<sup id="cite_ref-Leiber_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Altmeyer_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-Altmeyer-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h2></div>

<p>Klinische Kriterien sind:<sup id="cite_ref-Leiber_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-Leiber-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Altmeyer_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-Altmeyer-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>trockene, gerötete Haut durch Schweißdrüsenhypoplasie (Xerodermie)</li>

<li>fakultativ Skelettveränderungen wie Knochendeformitäten</li>

<li>Zahnschmelzdysplasie mit Gelbverfärbung, Deformation</li>

<li>Zerebrale Veränderungen, EEG-Auffälligkeiten</li>

<li>epileptische Anfälle, geistige Retardierung</li></ul>

<p>Hinzu kommt dünnes, langsam wachsendes und spärliches Kopfhaar, fehlende Wimpern.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-Leiber-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Leiber_1-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Bernfried Leiber (Begründer): <cite style="font-style:italic">Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe</cite>. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>2</span>: <i>Symptome</i>. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Xte-Syndrom&rft.au=Bernfried+Leiber+%28Begr%C3%BCnder%29&rft.btitle=Die+klinischen+Syndrome.+Syndrome%2C+Sequenzen+und+Symptomenkomplexe&rft.date=1990&rft.edition=7.%2C+v%C3%B6llig+neu+bearb.&rft.genre=book&rft.isbn=3541017279&rft.place=M%C3%BCnchen+u.+a.&rft.pub=Urban+%26+Schwarzenberg&rft.volume=Band+2%3A+Symptome" style="display:none"> </span></span>

</li>

<li id="cite_note-Altmeyer-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Altmeyer_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Altmeyer_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Altmeyer_2-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/xte-syndrom-111282">Altmeyers Enzyklopädie</a></span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">E. J. Moynahan: <i>XTE syndrome (xeroderma, talipes and enamel defect): a new heredo-familial syndrome. Two cases. Homozygous inheritance of a dominant gene.</i> In: <i>Proceedings of the Royal Society of Medicine.</i> Band 63, Nummer 5, Mai 1970, S. 447–448, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5453419?dopt=Abstract">PMID 5453419</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1811831/">PMC 1811831</a> (freier Volltext).</span>

</li>

<li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">Ole Daniel Enersen: <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r261891140">

/* start https://de.wikipedia.org/ */

.mw-parser-output .webarchiv-memento a{color:inherit}

/* end https://de.wikipedia.org/ */

</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20241204111839/http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1675.html">http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1675.html</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> vom 4. Dezember 2024 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) bei whonamedit.com</span>

</li>

<li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text">Ole Daniel Enersen: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20250617080833/https://www.whonamedit.com/synd.cfm/1674.html">Moynahan's syndrome II</a> (<span class="webarchiv-memento"><a href="Webarchivierung#Begrifflichkeiten" title="Webarchivierung">Memento</a></span> vom 17. Juni 2025 im <i><a href="Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) bei whonamedit.com</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/2574"><i>Moynahan-Syndrom.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 16. September 2024.<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">E. J. Moynahan: <cite style="font-style:italic">Familial Congenital Alopecia, Epilepsy, Mental Retardation with Unusual Electroencephalograms</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Proceedings of the Royal Society of Medicine</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>55</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>5</span>, 1962, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>411–412</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1177/003591576205500520">10.1177/003591576205500520</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14476762?dopt=Abstract">PMID 14476762</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1896622/">PMC 1896622</a> (freier Volltext).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Xte-Syndrom&rft.atitle=Familial+Congenital+Alopecia%2C+Epilepsy%2C+Mental+Retardation+with+Unusual+Electroencephalograms&rft.au=E.+J.+Moynahan&rft.date=1962&rft.doi=10.1177%2F003591576205500520&rft.genre=journal&rft.issue=5&rft.jtitle=Proceedings+of+the+Royal+Society+of+Medicine&rft.pages=411-412&rft.pmc=1896622&rft.pmid=14476762&rft.volume=55" style="display:none"> </span></span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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